本周蛋白

本周蛋白(BJP)是游离的免疫球蛋白轻链，能自由通过肾小球滤过膜，当浓度增高超过近曲小管重吸收的极限时，可自尿中排出，即本周蛋白尿。酸性尿加热至40～60℃时发生凝固，90～100℃时可再溶解，当温度降低至56℃左右，又可重新凝固，故又称凝溶蛋白。尿BJP阳性可见于多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、原发性淀粉样变性等。

背景于1848年由Bence-Jones首先发现，故名。这种蛋白具有一种特殊的物理性质，即将患者尿加热至60℃左右时，蛋白呈絮状，乃至形成沉淀，继续加热至100℃时，絮状沉淀又溶解(一般血浆蛋白加热到100℃时，絮状沉淀多结成块状)，冷却后，絮状沉淀又出现。百余年来，这种蛋白的本质一直不明，直至1962年才由Edel-man阐明。所谓本周蛋白实为Ig的轻链(主要以轻链的二聚体形式存在)。由于这种蛋白质在组成上十分均一(单克隆)，又能从尿中提纯，因此研究它的组成和结构对于了解Ig的组成、结构和功能有莫大的帮助。现在已知，正常人尿中也常有很少量本周蛋白存在。1

临床意义BJP阳性主要见于多发性骨髓瘤等单克隆免疫球蛋白血症患者。骨髓瘤50%~70%为阳性，巨球蛋白血症患者血清内IgM显著增高，约有20%呈阳性反应。

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慎慧 - 研究员 - 同济大学附属东方医院 检验科