垂体腺瘤

科技工作者之家 2020-11-17

垂体腺瘤起源于蝶鞍内脑垂体细胞,发生率较高,约占颅内肿瘤的12%,多属良性,以中年人多见,男女比例无明显差异。瘤体直径在1cm以内且局限于鞍内者称微腺瘤;直径1~3cm突破鞍隔者称大腺瘤;直径在3cm以上且向鞍旁和视丘下部伸展者称为巨大腺瘤。巨大腺瘤向鞍上发展可达第三脑室内,向蝶鞍发展可累及海绵窦,伸入颅中窝。向后可长入脚间池和斜坡,向下可突破鞍底进入蝶窦内或鼻咽部。根据肿瘤的酸碱染色法分类,将垂体腺瘤分为嫌色性腺瘤、嗜酸性腺瘤和嗜碱性腺瘤及混合性腺瘤、恶性腺瘤。恶性腺瘤生长快,体积大,向周围浸润广泛,瘤细胞大小不一,并有核分裂。

病因及常见疾病垂体腺瘤早期,尤其是微小腺瘤,临床表现很少,逐步发展可出现内分泌障碍和神经压迫等症状表现。

由于腺瘤体积增大,瘤体以外的垂体组织受压而萎缩,造成其他垂体促激素的分泌减少和相应周围靶腺体的萎缩。临床表现大多为复合性,有时以性腺功能低下为主,有时以继发甲状腺功能减退为主,偶可有继发性肾上腺皮质功能低下,有时肿瘤压迫垂体后叶或下丘脑而产生尿崩症。由于各类垂体腺瘤所分泌的相应激素水平增高,因此,可出现垂体前叶功能亢进状群,如巨人症与肢端肥大症、皮质醇增多症、溢乳-闭经综合征等。

神经症状由肿瘤压迫引起,主要有:

1、头痛:由于鞍隔被扩张而出现前额或双颞部头痛,少数患者可出现一侧眼角或一侧额头痛,当肿瘤继续增大,鞍隔破坏后,头痛反而消失,晚期患者若产生颅内压增高,可出现颅内高压头痛,极少见。

2、呕吐:如有颅内高压出现则可出现呕吐。

3、视力减退、视野缺损和眼底改变:肿瘤向前上方生长,往往压迫视交叉、视神经,有70%~80%患者可出现不同程度的视力减退、视野缺损和眼底改变。视力减退可为单侧或双侧,甚至双目失明;视野改变可有单侧或双颞侧偏盲,少数可产生鼻侧视野缺损。通常患者一眼的颞侧上象限视野最先受损,然后向注视点伸展,并发展到颞下象限。眼底可见视神经色泽进行性变淡,视乳头呈原发性程度不等的萎缩,少数可有视神经乳头水肿。

4、其他压迫症状:肿瘤晚期可压迫动眼神经、外展神经、三叉神经眼支、也可压迫大脑足或大脑半球,引起一侧或双侧锥体束症状。

5、特殊症状:垂体腺瘤患者有时可出现一些特殊症状,这些症状临床较少见。

(一)癫痫:患者可出现癫痫大发作,可能是内分泌紊乱的结果。

(二)颅神经瘫痪:当垂体腺瘤压迫两侧海绵窦时,可引起一侧或双侧动眼、外展和三叉神经眼支等神经损害(海绵窦综合征),易在肿瘤出血时出现。

(三)脑脊液鼻漏:当肿瘤向下生长破坏鞍底或蝶窦时,可引起脑脊液鼻漏,还可并发脑膜炎。

(四)震颤麻痹综合征:肿瘤压迫一侧或双侧纹状体,可引起震颤麻痹综合征。

(五)垂体卒中:垂体腺瘤是血运很丰富的肿瘤内发生广泛坏死、血管破裂,导致蛛网膜下腔或脑内出血,这种情况称为垂体卒中。少数患者可以出血作为第一症状。

由于内分泌改变和神经系统病变,垂体腺瘤可出现精神障碍,肿瘤向上扩展影响到第三脑室则产生间脑肿瘤的特殊精神症状。Hecean认为它是对神经外科临床具有重要性的少数精神症状之一,表现为:对新近发生的事情或新学的东西不能记忆,前后颠倒,但对远事记忆或其他认识能力保留很好,可出现明显的虚构;肿瘤向前扩展影响额叶时可出现意识损害,智能衰退,精神和躯体活动迟缓,易激惹,抑郁、欣快等情感障碍及不负责任、幼稚、缺乏自知力等人格改变;肿瘤向外扩展累及颞叶也可产生相应的精神症状如颞叶癫痫等,White等曾指出垂体肿瘤的系列精神障碍:丘脑下部功能障碍伴嗜睡、局限性遗忘状态,人格衰退、癫痫发作、迟钝、淡漠和被动等,而且有与颅内压增高不相平行的精神活动迟缓,对病情不关心,情绪不稳、偏执等。

鉴别诊断1、确诊有垂体瘤;

2、明确垂体腺瘤类型;

3、了解垂体功能和周围组织受损情况。

根据临床表现、X线检查发现(根据需要选择头颅正侧位片及断层摄影、CT、气脑造影、脑血管造影等)和内分泌检查确诊。有内分泌功能的腺瘤则有各自的临床表现和内分泌特点;无功能者,需注意与鞍旁肿瘤和由身体其他部位转移至垂体的癌瘤及结节病、嗜酸性肉芽肿、结核瘤等鉴别。颅咽鼓管瘤多在儿童发病,生长缓慢,鞍上钙化点为其特征。

检查垂体腺瘤多数为单个、瘤体可大可小,凡直径小于10mm者称微小腺瘤(Micro-adenoma),大于10mm者称大腺瘤(Ma-croadenoma),表面光滑有完整包膜,可侵蚀和压迫视神经交叉、下丘脑、第三脑室和附近脑组织及海棉窦。小腺瘤常隐藏于鞍内对蝶鞍及周围组织无压迫,临床上仅有内分泌症状甚至可无症状。肿瘤偶尔也可侵蚀蝶骨并破坏骨质而长入鼻咽部。

电镜下发现生长素腺瘤及泌乳素腺瘤细胞内颗粒较大,可分为致密型和稀疏型两种,以泌乳素腺瘤细胞内颗粒最大,直径为600~1200nm,呈多角型,在细胞膜间远离血管处可见到分泌颗粒的错位胞吐现象。生长素腺瘤细胞内颗粒次之,直径为350~450nm,粗面内质网丰富,高尔基复合体发达。促肾上腺皮质激素腺瘤细胞呈球形或多角形,核为圆形或卵圆形,粗面内质网和核糖体皆丰富,高尔基复合体明显,核周有7nm鞭毛积聚,伴Crooke透明变性,促甲状腺激素腺瘤为紧密排列的多角型或稍长的细胞组成,颗粒不多,直径最小为100~200nm,颗粒与包膜间有空晕,胞浆内有大量微管。促性腺激素瘤是颗粒稀少型未分化腺瘤,细胞染色体证明为卵泡刺激素腺瘤。混合瘤中以多种细胞同时存在为特征。从电镜形态上目前尚难以分别其分泌功能,仅可用免疫组织化学法鉴定结合电镜发现,方可识别不同细胞的分泌功能。

治疗原则可采用手术治疗。手术入路主要有经额开颅肿瘤切除术;微腺瘤可经口鼻蝶入路显微切除。另外可以进行放射治疗(包括γ刀技术)。药物治疗主要为溴隐亭(Bromocriptine),该药能刺激垂体细胞中多巴胺受体降低血浆催乳素,有恢复月经、抑制溢乳的功能。

本词条内容贡献者为:

田玉玲 - 主任医师 - 山西医科大学第一附属医院 神经内科

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