AVM

科技工作者之家 2020-11-17

脑动静脉畸形又称脑血管瘤、血管性错构瘤及脑动静脉瘘,是一种先天性局部脑血管发育上的变异,在病变部位的脑动脉与脑静脉之间缺乏毛细血管,致使动脉直接与静脉相接,形成了脑动静脉之间的短路,产生一系列脑血流动力学紊乱。脑动静脉是一团发育不正常的血管,包含有动脉与静脉,有多处动静脉直接连接,中间无毛细血管。血管团的大小不一,最多见于灰白质交界处,呈锥状,基底部位于皮质,尖端指向白质深部。有一支至多支增粗的供血动脉,引流静脉多扩张、扭曲,在畸形血管之间杂有变性的脑组织,是其病理特征之一。脑动静脉畸形产生的一系列血流动力学改变主要表现为局部脑动脉压降低、静脉压增高及其他脑供血方面的紊乱和颅内出血、大脑“脑盗血”引起的脑缺血、颅内压增高等。

一、临床症状临床上男女之比为2∶1。最多见于21~30岁之间,11~40岁占80%。常见症状为颅内出血、部分或全身性抽搐发作、头痛、短暂脑缺血发作及进行性神经功能障碍、智力减退、颅内杂音等。

二、鉴别诊断现如今临床诊断脑AVM的主要方法有CTA、MRA及DSA等。现如今DSA仍是诊断脑AVM的“金标准”,不仅能定性诊断脑AVM,明确其位置、深度、范围、畸形血管团的大小、供血动脉与主干的关系及引流静脉的数目与分布情况,还能判别血流方向,超选择性插管造影可深入了解血管分隔特点,同时可进行栓塞治疗。

近年来CTA已得到广泛临床应用。与DSA相比较,CTA无创伤,辐射量小、检查时间短,且具有强大的后处理软件及多种后处理方式,可提供血管外部结构信息,为临床提供更多帮助,其诊断结果与DSA有较高的符合率。

MRI不受颅骨伪影的影响,在诊断后颅窝脑AVM方面明显优于CT,可以清楚显示病灶部位、形态、大小、内部结构及与周围重要神经结构的毗邻关系,同时可显示病灶周围因盗血效应而出现的缺血、梗死及软化灶。

三、治疗原则1、显微手术

采用显微手术切除畸形血管团。根据术前影像学资料判断畸形血管团形状和位置、供血动脉及回流静脉情况,选择最佳手术入路开颅。

2、栓塞治疗

采用全麻,全身肝素化,应用NBCA胶、Onyx胶及弹簧圈等材料栓塞动静脉畸形。采用Onyx胶栓塞时,如果发现Onyx胶返流至供血动脉,停止注射2min后继续注射,通过多次“注射-弥散-返流-停顿-再注射”,使Onyx胶在畸形血管团内不断弥散,直至栓塞目标畸形团。术中依病灶血管构筑情况、供血动脉多少以及血管条件等决定栓塞率。

现如今,显微手术是治疗脑AVM最主要方法,能够快速、彻底地清除病灶,是治愈巨大AVM最确切和有效的方法。脑AVM手术基本原则是完整切除畸形血管团,尽量减少脑组织损伤。术中显露范围要充分,开颅骨瓣大于影像学检查上显示的病变范围。根据影像学表现判断供血动脉的来源和畸形血管团以及脑组织的解剖关系,指导术中先处理供血动脉,后处理引流静脉。术中紧贴畸形血管团环型切除病灶,比较粗大的供血动脉予以动脉瘤夹临时夹闭,术中均采取控制性降低血压。

血管内栓塞治疗相对便捷、微创,栓塞率和畸形血管构筑、供血动脉多少以及血管条件相关。体积较小、单支供血脑AVM可一次完全栓塞,中、小型病变可达到完全栓塞而治愈,未完全栓塞的残留病灶可以选择显微手术或放射治疗。脑深部小型AVM,使用Onyx胶或NBCA胶进行栓塞治疗,可获得良好效果。

本词条内容贡献者为:

薛国芳 - 副主任医师 - 山西医科大学第二附属医院 神经内科

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