比癌症还要残忍的疾病，正是罕见的“渐冻症”

还记得那个往头上浇冰水的“冰桶挑战吗？这个活动的初衷是为俗称“渐冻人症”的罕见病进行募捐。

今天，#冰桶挑战联合发起人奎恩去世#冲上了微博热搜。据路透社11月23日报道，“冰桶挑战”活动发起人之一帕特里克•奎恩(Patrick Quinn)于当地时间22日去世，享年37岁。根据他的脸书主页，奎恩在2013年3月8日被诊断出患有渐冻症。

到底什么是渐冻症？它是怎么一步步夺走患者生命的？为什么说它比癌症还要残忍？

渐冻人症（英文简称ALS）目前仍是不可治愈的绝症。数据显示，ALS病程相当迅速，80%的ALS患病者在确诊后的2-5年内死亡，且半数人活不过3年。只有5%的病人能存活20年。

物理学家霍金21岁就被诊断为肌萎缩脊髓侧索硬化，根据调查他是世界上活的最久的渐冻症病人，从患病到76岁去世，他与疾病整整搏斗了55年，堪称奇迹中的奇迹。

ALS的罹患者会因全身肌肉萎缩如同冻住一样，它最残忍的地方在于病人将在意识极度清醒的状态下目睹自己死亡的全过程。

1939年，美国一位传奇性棒球运动员卢·格里克（Lou Gehrig）身患此病去世，ALS才开始得到广泛关注，因此在美国，ALS常被称为卢·格里克氏症或者卢伽雷症。

ALS在中国被称为“渐冻人症”，患者会因运动神经元的退化引起全身肌肉萎缩无力至瘫痪，身体好像被逐渐冻住一样。而这种疾病最残忍的地方在于，它只会令病人失去行动能力，并不影响智商等认知能力，病人能听能看，甚至能感觉疼痛，但依然是“清醒的植物人”。

霍金（青年）

于是病人是在意识完全正常的情况下眼睁睁看着自己被一步步“冻住”，从不能行走、不能说话、不能吞咽，直至不能呼吸，多数患者最终都会因呼吸肌麻痹而呼吸衰竭死亡。

ALS至今病因未知，且不可预防，90%以上为偶发性发病，任何人都可能患病；同时，ALS的确诊可能需要一年以上的时间，有病人会被误诊为颈椎病等导致病情恶化。

ALS并不会传染，但其具体发病原因目前仍不清楚，很可能患者至死都不知道致病原因。根据美国国家卫生研究院的数据，大约90%以上的患者为偶发性发病，只有5%-10%的患者有家庭遗传历史。任何人都可能发现患病，但目前的医疗情况对此毫无预防手段。

因为ALS早期症状可与多种病类似，所以医生通常是经过颈、胸、腰椎、脑部等多种核磁共振检验，与各科医生联合诊断，先排除其他各种可能的病变，最终做肌电图才能确诊为ALS，平均花费时间可能在一年以上。