【大师讲堂】解开朊病毒蛋白折叠之谜

    1986年在英国发生的“疯牛病”(牛海绵脑病),严重打击了当时的养牛业，并直接危及到了人类健康,至今余波未平。其病原即是朊病毒。多年来大量的研究表明，朊病毒是一种不含有任何DNA或RNA、传染性极强的蛋白质颗粒。作为一种只含有蛋白质的病毒，朊病毒是通过何种方式在动物中传播的呢？它的蛋白又是如何组装的?

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      1997年，诺贝尔生理医学奖授予了美国生物化学家斯坦利·普鲁辛纳（Stanley B.P Prusiner），因为他发现了一种新型的生物—朊病毒（Prion）。2009年，Susan  Lindquist在CELL期刊发表文章称她们在酵母中筛选出了200余种符合朊病毒蛋白标准的序列。朊病毒不仅与人类健康、家畜饲养关系密切，而且可为研究与痴呆有关的其他疾病提供重要信息。

       人类朊病毒现已发现以下四种：库鲁病、克雅氏综合症、格斯特曼综合症和致死性家族性失眠症，其病症与病理变化的主要特征与患病动物十分相似。其中库鲁病的研究最早。库鲁病（Kuru）是20世纪上半世纪大西洋的巴布亚—新几内亚东部居民中的一种流行病，其主要症状为震颤、共济失调、脑退化痴呆，渐至完全丧失运动能力，3～6个月内因衰竭而死亡。美国医学家盖杜赛克曾在该地区进行20年研究，探明该病的发生与当地人食用人肉的祭祀方式密切关联，并提出了预防措施。1968年停止该仪式后该病得到控制，从而拯救了一个部落的人群，盖杜赛克为此获得了1976年诺贝尔医学奖。

       朊病毒已经超出了经典病毒学的生物学概念，研究表明，蛋白质在特定条件下发生突变或构型上的变化，由良性变为恶性，即变为具有传染性的蛋白质颗粒，这一观点向传统观点提出了强有力的挑战。由朊病毒引起的疾病近年来不断被发现并相继被确认，不论在人群中还是在动物群中的发病率在全球范围内呈上升趋势，因而对朊病毒的研究不仅有重大的理论意义，同时还有迫切的现实意义。

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