【病例】小肠重复畸形，这么典型的病例，不容错过！

中华医学会超声分会

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首次超声检查

患者女， 30 岁， G2P1 ，因早孕行常规超声检查，发现宫腔孕囊大小约 21 × 10 × 20 mm（相当于孕 8⁺⁶ 周），内可见胚芽及原始心管搏动。

同时发现，在盆腔内子宫前上方及充盈膀胱的上方可见一范围约 110 × 36 × 40 mm 的囊性结构（图 1 和 2），其内透声欠佳，长轴切面可见节律性舒缩交替运动（视频 1 和 2），而横断面可见向心性运动，且运动规律（视频 3 和 4）。

CDFI 示其内未见明显彩色血流信号，而周围显示点条状彩色血流信号。该囊性回声与周围组织界限清晰，形态规则可变。腹盆腔及腹膜后未见明显增大淋巴结。

超声提示

图 1 纵断面显示子宫与充盈膀胱之间见一类圆形无回声区，内透声尚可，膀胱部分受压。CY：囊肿；BL：膀胱；UT：子宫

图 2 横断面显示盆腔内子宫前方见一长条状无回声区，壁厚，内壁光整，边界清晰。CY：囊肿；UT：子宫

视频 1

视频 2

视频 1 和 2 显示纵断面上探头静止扫查：囊性肿块呈「同心圆」样规律蠕动，膀胱受压。上述回声随呼吸与肠管同频率及幅度运动

视频 3

视频 4

视频 3 和 4 显示横断面上探头静止扫查：囊性肿块呈「推进式」蠕动，前后壁运动对称，其内透声差，可见点状及细索条状稍高回声，膀胱受压。随蠕动，囊性结构可见肠壁样结构及内壁显示粘膜样结构

随访进展

患者因妊娠未行进一步检查。

1 年后，患者因下腹部坠胀、隐痛入院。体检及实验室检查均未见明显异常。

超声检查示子宫及双侧附件区未见明显异常，盆腔囊性结构与初次检查相比大小近似，其内无回声略有增强，包块蠕动如前所述，盆腔未见游离液性暗区及明显肿大淋巴结。

结肠造影未见明显异常。

CT 平扫示膀胱右前上方见腊肠样高密度影，边界清晰，密度均匀，增强后未见明显异常强化（图 3）。子宫、盆腔未见明显异常。

提示：膀胱右前上方占位性病变，考虑高密度囊肿。

图 3 CT 检查示膀胱右前上方见腊肠样高密度影，边界清晰，密度均匀

患者行全麻下腹腔镜手术，所见：距离回盲部约 100 mm 处回肠近系膜侧见一 100 × 30 mm囊性包块，将囊性包块至系膜上剥离，发现其有一蒂与肠管相接，但不连通，挤压后可见体积变化不明显，切除后予以剖开可见其内有稀薄脓液流出。

最终病理确诊为小肠重复畸形。

病例讨论

消化道重复畸形是一种少见的先天性异常，指附着于消化道系膜缘具有与消化道壁结构相同的囊状或管道样组织，可发生于自舌根到直肠的消化道任何部位。其中，小肠重复畸形发病率最高，其发生率约 0.025% ~ 1% 。

临床上，可表现有消化道出血、梗阻、腹痛，也可无症状。

病理分类

囊肿型：囊肿呈圆形，位于小肠系膜侧，大小不等，多于肠腔不相连，少数可有交通，囊肿位于肠壁肌层外侧者称肠外囊肿型，位于肠壁肌间及粘膜下者，称肠内囊肿型。

管状型：重复的肠管呈管侧缘，与主肠管平行，外观呈平行管状，短者数厘米，长者可超过 100 cm。

鉴别诊断

囊肿型需要与肠系膜囊肿鉴别；女性应与卵巢囊肿鉴别，管状型较小的应与梅克尔憩室鉴别。

肠系膜囊肿：位于肠管之间，囊壁菲薄，单房或多房，不蠕动。

梅克尔憩室：表现为位于中下腹部的小囊肿，多为圆锥形或圆柱形，多发生在肠系膜对侧缘，多因并发症就诊， 60% 含有异位胃粘膜，核素扫描可以诊断。

卵巢囊肿：只见于女性，常为单侧，偶为双侧，超声显示为附件或子宫直肠凹内囊性肿块，边界清晰，形态规则，呈圆形或椭圆形，囊内透声良好。

此病例为管状囊性结构，透声稍欠佳，可见肠管样蠕动，高频探头显示肠壁样结构，首先考虑来源于肠道组织可能性大。

该例患者表现为管状型，即重复的肠管与正常肠管呈并行双腔管道，有正常的肠壁结构，一端为盲端，一端可与附着的正常肠管连接，特征性肠蠕动可以作为肠重复畸形的重要诊断依据.

超声的优势实时、动态，多角度、多切面、可重复性强，劣势在于对于肠道疾病的诊断受气体干扰明显，对于病变的检出及病变来源的界定存在较多盲区。

来源：超声技术与诊断

作者：杨金锋

单位：安徽医科大学附属阜阳医院

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