世界帕金森病日｜靳令经：应早期识别和治疗帕金森病伴肌张力障碍

按照发生部位来区别，肌张力障碍可以出现在PD患者的颅面部、颈部、躯干以及四肢。

如果发生在颅面部，可表现为眼睑痉挛（不停眨眼睛）、Meigs综合征（眼睑、下颌不自主活动）、咽舌部及口下颌肌张力障碍，但其因在PD患者中表现较为隐蔽，不易引起临床医生的重视。上述表现中以眼睑痉挛最为常见。眼睑痉挛是眼轮匝肌持续不自主收缩导致眼睑痉挛性闭合，而PD伴眼睑痉挛多为自发性，亦可因强光刺激或风、烟入眼所诱发，强光刺激可能会加重眼睑不自主闭合伴或不伴有睁眼困难的症状。

如果肌张力障碍的现象发生在颈部，可表现为颈部旋转、前倾、侧倾及后仰，其中颈部前倾最为常见。颈部前倾又称为垂颈征，流行病学显示，PD伴垂颈征的发病率为5%～6%，早期通过查体可见垂颈征患者颈部肌肉的肥大和肌痉挛，可触及肌肉的僵硬（图1）。垂颈征可以叠加侧曲或斜颈，伴有疼痛、颈部肌肉强直、活动范围受限。临床上PD伴垂颈征的患者可出现颈后部肌肉的疼痛，继发的吞咽困难、口水分泌过多、视野受限等表现。

图1 垂颈征

如果肌张力障碍的现象发生在躯干，则可出现身体前屈、侧弯以及脊柱侧凸。身体前屈称为躯干前屈症，表现为胸腰椎前曲（≥45°或≥30°），行走或站立时出现，仰卧时消失。多数PD患者躯干前屈角度为30°～90°，严重的可达到胸腰椎与地面平行，躯干前屈症大多数出现在PD的中晚期。在我国的发病率为6.5%～8.7%。身体侧弯又被称为Pisa征，一般躯干侧曲≥10°就被视为存在Pisa征。同躯干前屈症一样，行走时加重，仰卧时消失。我国Pisa征的发病率为16.5%。根据发病时间，Pisa征可分为：急性（＜１个月）、亚急性（≥１个月而＜３个月）、慢性（≥３个月）。脊柱侧凸与Pisa征一样为冠状面躯干姿势异常，且多数学者认为两者是一个疾病的不同阶段，前者为可逆的姿势异常，后者为固定的姿势异常且存在结构性改变，即脊柱侧凸患者的躯干侧曲不能通过自主或被动活动缓解。Pisa征患者容易跌倒，可以有中至重度背痛,但疼痛程度与脊柱弯曲程度无关。随着疾病进展，脊旁肌等软组织出现不可逆的病理改变，患者会出现呼吸困难、疼痛程度加重和平衡障碍。

PD伴发上肢肌张力障碍可存在于肩关节、腕关节、肘关节及掌指关节等，其最常见的为纹状体畸形，主要表现为纹状体手及反向纹状体手。纹状体手表现为固定的手部姿势异常（在早期可以通过主动或被动活动恢复正常）、掌指关节的屈曲、近端指间关节的伸展、远端指间关节的屈曲；可能出现手向尺侧偏斜，但非诊断所必需（图2）。反向纹状体手则一般出现掌指关节及近指间关节屈曲，远指间关节伸直，手指偏向桡侧等症状。可存在严重畸形，伴有疼痛，睡眠中持续不缓解。与原发性关节病的区别在于纹状体畸形常为单侧，无论姿势异常多么严重，纹状体手的影像学检查也没有发现关节的病理性改变。手指外形改变会影响手指的灵活度，使患者吃饭穿衣等活动受限，甚至引发擦伤及感染。

图2 掌指关节肌张力障碍

图3 足部肌张力障碍