多毛细胞白血病

多毛细胞白血病是一种特殊类型的白血病，其突出特点是增生的白血病细胞的表面有多量绒毛样小突起。本病属于B细胞非霍奇金淋巴瘤的一种，患者以中老年居多。

病因绝大多数患者肿瘤细胞内BRAFV600E基因突变阳性，考虑是本病发病重要机制。

临床表现本病临床呈慢性经过，患者多为成年患者，有原因不明的脾大，特别是巨脾，无明显淋巴结肿大，容易继发感染，伴有轻至中度的全血细胞减少，骨髓吸取可分为“干抽”，部分病例有球蛋白增高等。

检查1.在血片、骨髓片及脾脏、肝脏、淋巴结穿刺涂片，经瑞氏染色后，能找到特征性的多毛细胞。

2.位相显微镜下可见多毛细胞呈绒毛状小突起，并有活动变形。

3.电镜下可见多毛细胞体内含有核糖体板层复合体呈管状结构的包涵体。

4.细胞化学染色显示多毛细胞对酸性磷酸酶呈阳性反应，且不被左旋酒石酸所抑制。

5．流式细胞仪检查是目前主要的确诊手段，多毛细胞白血病细胞几乎均为CD19、CD20、CD123、HLA-DR、FMC7、CD200阳性的具有轻链限制性的B细胞。

6.基因检查是重要的确诊手段，绝大多数患者基因测序法BRAFV600E突变阳性；IGHV突变检测可见IgHV4-34表达等。

诊断根据临床表现及骨髓象、电镜等检查结果可诊断。

治疗1.脾切除是本病的传统治疗方法，随着干扰素α和核苷类似物的应用，本病的治疗有了很大进展。目前脾切除已不是本病的首选治疗，但在脾破裂、病灶以脾肿大为主或血小板明显减少者仍应选择脾切除。

2.干扰素α可使感染发生率明显下降。治疗起效快，治疗几周后外周血中毛细胞即可消失，血小板计数、血红蛋白、中性粒细胞数亦可分别在2个月、4个月、4～6个月内恢复正常。骨髓中毛细胞比例可明显下降，但很少完全消失，网状纤维亦仍然存在。因此不是首选治疗。

3.核苷类似物（例如克拉屈滨）应用于本病的治疗，效果较好，部分患者可能接近于治愈效果，目前已成为首选治疗。

预后经积极治疗后可明显延长寿命。

护理加强营养，适度运动，避免去人群集中场所，提高机体抵抗力。

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慎慧 - 研究员 - 同济大学附属东方医院 检验科