已糖胺全酶

已糖胺全酶是细胞溶酶体中的一种水解酶。正常值

(1) 习惯单位：① 血清：非携带者：90-289μg/L(：155.3)专一性携带者：77-164μg/L(：116.0)(泰萨症孩子的父母)携带者：77-224μg/L(：128.9)泰萨症患者：90-116μg/L(：105.2)② 血小板：非携带者：272-795nmol·h－1·ml－1(：535)携带者：226-798nmol·h－1·ml－1(：511)③ 羊水类成纤维细胞：非携带者：1600nmol·h－1·mg蛋白质－1杂合体胎儿：1320nmol·h－1·mg蛋白质－1泰萨症胎儿：860nmol·h－1·mg蛋白质－1④ 尿：3.85±2.3U/L⑤ 淋巴细胞正常未分化淋巴细胞：9.7-52.0nmol·h－1·103个 细胞－1正常高分化T淋巴细胞：9.1-32.1nmol·h－1·103个细胞－1正常高分化B淋巴细胞：22.6-61.0nmol·h－1·103个细胞－1(2) 法定单位：① 血清：同习惯单位② 血小板非携带者：4.53-13.28U/L(：8.92)携带者：3.77-13.30U/L(：8.52)③ 羊水成纤维细胞：非携带者：26.67kU/kg蛋白质杂合体胎儿：22.00kU/kg蛋白质泰萨症胎儿：14.33kU/kg蛋白质④ 尿：3.8±2.3U/L(±s)⑤ 淋巴细胞：正常未分化淋巴细胞：0.16-0.87nU/细胞正常高分化T淋巴细胞：0.15-0.54nU/细胞正常高分化B淋巴细胞：0.38-1.02nU/细胞

临床意义(1) 血清已糖胺全酶升高：糖尿病、妊娠;血清己糖胺全酶下降：Sandhoff症。 (2) 血小板已糖胺全酶下降：妊娠、胰岛素依赖性糖尿病。 (3) 尿中已糖胺全酶上升：肾病综合征、急性肾移植排斥反应、尿道感染、急性肾小管坏死、急性肾小球肾炎、慢性肾盂肾炎、风湿性关节炎、心脏搭桥术、烧伤。 (4) 淋巴细胞己糖胺全酶下降：慢性淋巴细胞性白血病。

注意事项 待测标本必需新鲜，若不能及时检测，置－20℃冰箱冻存待检。

1本词条内容贡献者为:

顾春刚 - 副主任医师 - 天津市第三中心医院 病理科