先天性二尖瓣关闭不全

先天性二尖瓣关闭不全(mitral insufficiency，MI)可以是独立的疾病，然而多合并于其它心血管畸形。本病大部分可行修补术，且手术成功率较高。

病因及常见疾病二尖瓣关闭不全是由于二尖瓣瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌及左心室的结构或功能发生异常引起瓣叶在舒张期对合出现障碍，左心室血流充入左心房的一种病理状态。

先天性二尖瓣关闭不全病因为先天性二尖瓣发育不良或黏液变性。二尖瓣关闭不全可加重左心房和左心室的负荷。左心房压力的升高可引起肺静脉和肺毛细血管压力升高，继而发生扩张和淤血；左心室舒张期容量负荷增加，左心室扩大。

二尖瓣关闭不全的疾病诱发原因较多，其中最常见原因有心肌缺血，先天性畸形，二尖瓣脱垂，感染性心内膜炎等，临床症状不明显，病情发展较慢，患者病情发展中，会出现咳嗽、呼吸困难、心悸等临床症状，严重者会出现心力衰竭，病情发展转快，对患者生命威胁较大，因此一般以早期预防及治疗为主。同时二尖瓣关闭不全伴随着一系列的并发症，如呼吸道感染、心力衰竭、心房颤动、栓塞及感染性心内膜炎等症状，这些并发症的存在是患者出现死亡的重要原因，因此在进行治疗时应该对出现的并发症进行同步治疗及预防。患者治疗后预后主要与患者心功能恢复，瓣膜关闭程度心房心室增大等有着直接关系，药物治疗对于疾病有暂时的抑制作用，然而无法彻底根除，因此临床治疗中一般采用外科手术治疗方式。

诊断检查临床表现特征主要有：急性二尖瓣关闭不全的症状根据瓣膜反流程度而表现多样，多表现为劳力性呼吸困难，甚至急性左心衰竭，心源性休克。慢性二尖瓣关闭不全症状多较轻，轻-中度二尖瓣关闭不全，甚至部分重度二尖瓣关闭不全者可无明显症状。随着左心功能逐渐失代偿，左心室逐渐扩大，患者症状加重，可出现劳力性呼吸困难，重症者可以出现端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难、急性肺水肿，最后导致肺动脉高压，右心衰竭。

检查二维超声心动图检查是诊断二尖瓣病变的常规技术，但其只能提供平面图像结构，且对检查者的操作手法及经验有较强的依赖性。以往二尖瓣反流的病因多考虑为风湿性心脏病所引起，随着医学影像学诊断技术的不断进步，二尖瓣脱垂、腱索断裂、乳头肌病变等引起的二尖瓣反流也逐渐被关注。

而实时三维超声心动图，具有操作简便、成像速度快、实时采集及动态显示二尖瓣解剖结构和血流图像的特点。

治疗原则先天性二尖瓣关闭不全首选二尖瓣成形手术，并有良好的治疗结果，但在少数患儿因各种原因再次手术往往不可避免。

现如今临床治疗二尖瓣关闭不全的手术方式较多，二尖瓣修复成形术已经在临床上广泛使用，成为手术治疗的重要方式。一些医学研究者认为，对于退行性病因及缺血性等引起的二尖瓣关闭不全患者进行治疗时，应该将二尖瓣成形手术作为首选方式。二尖瓣成形手术相较二尖瓣置换手术有着较多优势，在治疗时患者无需长期进行抗凝治疗，同时有效减少了细菌性心内膜炎的产生，手术对患者的左心功能进行保留，有效的抑制了血栓、栓塞及溶血现象的产生，避免患者出现生物瓣衰竭。然而二尖瓣关闭不全的病理较为复杂，因此在临床治疗中尚未出现统一的手术方式。然而二尖瓣成形手术在临床治疗中取得了较好效果，同时对与患者中远期的康复有着不错的疗效。有学者在对患者采用二尖瓣成形手术后，对患者进行5～48个月随访中，患者心功能均良好恢复，无需进行二次瓣膜替换治疗。

在进行手术时应该注意以下几点：①缘对缘手术治疗时必须准确寻找二尖瓣返流点，要对患者的左心室进行反复的生理盐水注入进行观察。②在进行1-2针的“U”形缘对缘缝合，保证二尖瓣成形术后有效瓣口面积>3cm。二尖瓣口舒张时的峰值压差必须控制在5mmHg以下。③在进行手术治疗时，应该对患者进行全面观察，对于患者出现其他影响手术的损伤进行修补缝合等治疗手段保证手术的顺利进行。④在手术结束后，采用食管超声对患者的二尖瓣瓣口面积进行观察，对二尖瓣血流速度及压差及返流情况进行观察，从而及时发现问题，减少患者二次手术的几率。

现如今常用的二尖瓣成形的方法有：

1.瓣叶成形技术

2.腱索成形技术

3.瓣环成形技术，现如今认为不管瓣叶、腱索及乳头肌使用了何种成形方法，大多数患者都会涉及瓣环成形。

本词条内容贡献者为:

王蕾 - 主任医师 - 山西大医院 心内