肺原性心脏病

简称“肺心病”。是指由肺组织或肺动脉及其分支的病变引起的肺循环阻力增加，右心室负荷加重，因而导致右心增大，伴有或不伴有充血性心力衰竭。肺原性心脏病一般按其发病的缓急分为急性肺原性心脏病和慢性肺原性心脏病两大类。两者的临床表现和心电图特征不完全相同。

病因及常见疾病急性肺原性心脏病流入肺动脉而引起急性肺原性心脏病的栓子主要是血栓，亦可能是脂肪栓、瘤栓、菌性栓、气栓或羊水栓。

血栓主要来自下肢静脉或右心腔。促使血栓形成的因素有①长期卧床、妊娠、肥胖、静脉曲张和充血性心力衰竭使血液淤滞；②创伤、外科手术、静脉炎后、糖尿病、癌症等使静脉壁损害；③血小板增多症(手术后、分娩后、脾切除后、特发性血小板增多症)和冷凝集的存在，引起血液的高凝状态。起床活动，用力大便，局部挤压等均可使血栓松解脱落，造成肺栓塞。

其他栓子包括：①脂肪栓：长骨(特别是胫骨和股骨)骨折后，游离脂肪球进入体静脉引起肺栓塞。②气栓：在静脉输液(特别是空气加压输液)、输卵管充气、气腹、颈部外科手术、腹膜后注气、鼻窦冲洗和快速减压术等操作中，空气可意外地进入静脉系统。短时内进入5～7.5ml/kg的空气可导致死亡。③羊水栓：子宫阵缩，子宫内胎儿死亡，过大婴儿用力分娩，胎盘早剥等致使羊水中的固体物(包括胎粪、细胞、类脂、粘蛋白和胎毛等)穿过有缺陷的子宫肌层或蜕膜进入子宫静脉窦产生肺栓塞。羊水具有形成血栓的活性，易引起播散性血管内凝血。④瘤栓：肿瘤细胞如肾癌、原发性肝癌和绒毛膜上皮癌等的栓子可产生肺栓塞。⑤寄生虫卵栓：急性血吸虫病时，大量血吸虫虫卵经过扩张的中央肝静脉栓塞于肺血管中。由于虫卵的毒素作用和机体过敏反应，可造成弥漫性肺小动脉挛缩，导致急性肺原性心脏病。

慢性肺心病许多种疾病和情况可引起慢性肺心病。1960年WHO提出的病因分类如下：

①原发影响肺泡及气道的疾病，如慢性阻塞性支气管炎，支气管哮喘，单纯肺气肿，肺纤维化（肺结核、尘肺、支气管扩张、放射病、胰纤维囊肿病、其他肺感染），肺肉芽肿和浸润（结节病、慢性弥漫性肺间质纤维化、铍中毒、嗜酸性粒细胞性肉芽肿或组织细胞增多症、恶性肿瘤浸润、硬皮病、系统性红斑狼疮、皮肌炎、肺泡子结石病），肺切除术后，先天性肺囊肿病，高原缺氧。

②原发影响胸廓运动的疾病，如脊柱后侧凸及其他胸廓变形，胸廓成形术后，胸膜纤维化，慢性神经肌肉无力（脊髓灰质炎），肥胖病伴肺泡通气不足，特发性肺泡通气不足。

③原发影响肺血管的疾病，如原发累及动脉壁的疾病（原发性肺动脉高压、结节性多动脉炎、其他动脉炎）；血栓形成性疾病（原发性肺血栓形成、镰状细胞性贫血），栓塞性疾病（源于肺外血栓形成性栓塞、血吸虫病、恶性肿瘤栓塞、其他栓塞），纵隔肿瘤、动脉瘤、肉芽肿病或纤维化压迫主肺动脉和静脉。

除以上WHO所列出的疾病外，尚有不同程度的肺动脉发育不全或起源异常、肺静脉闭塞病、大动脉炎累及肺动脉及贝赫切特氏病等。根据中国全国肺心病病理科研协作组662例尸检资料统计，慢性阻塞性肺病占中国肺心病病因的81.8%，因此，慢性阻塞性肺病是防治肺心病的重点。

鉴别诊断本病须与二尖瓣狭窄和艾生曼格综合征相鉴别，二尖瓣狭窄在起病时偶以严重肺动脉高压形式出现。由于心脏转位，呼吸急促，心排血量减少，二尖瓣狭窄的典型杂音不易被检出，容易造成漏诊。应根据X线、心电图特征及心超声图检查作出鉴别。艾生曼格综合征有长期的先心病症状，后发生肺动脉高压，出现紫绀。心导管及超声心动图检查发现心腔内分流，有助于鉴别。

检查急性肺原性心脏病在某些易发因素存在的条件下，突然发生胸痛，呼吸困难、心悸、血压下降、紫绀及出汗等，或在慢性胸肺疾病的基础上，因感染而病情突然加重，均应疑有急性肺心病的可能。

慢性肺心病在基础疾病的基础上作物理检查、心电图、心电向量图、X射线胸片、超声心动图、核素心肌显象等，证明有右心室扩大、肥厚或衰竭，或既往史有明确的右心衰竭，即可诊断慢性肺心病。

治疗原则急性肺原性心脏病大多数栓子可自行溶解、消失。因此治疗目的在于使患者能渡过危急期，直至栓塞解除并防止其再发。大块肺动脉栓塞引起者，病情极凶险，按病情给予以下治疗。

(1)如有心搏骤停，立即复苏，进行体外心脏按压，气管插管给氧或人工呼吸。体外心脏按压有使近心腔区肺动脉栓子碎裂而被推入末梢部位的机会。

(2)抗休克治疗(见“休克”条)。

(3)解痉止痛。为解除肺血管和冠状动脉反射性痉挛，在心率缓慢时可试用阿托品0.5～1.0mg每1～4小时静脉注射一次。杜冷丁50mg或吗啡5mg皮下注射，用以镇痛。

(4)发生室上性心动过速、心房颤动等，可给予快速洋地黄制剂。

(5)溶血栓治疗对早期大块肺栓塞可试用链激酶治疗，50万u加入5%葡萄糖液100ml中，静脉滴注30分钟左右，然后以每小时10万u的剂量连续静滴至血栓溶解，病情改善为止，一般需连续使用24～72小时。溶血栓治疗目的在溶解血栓栓子，但各类药物包括尿激酶，链激酶等的疗效，还未令人满意。如通过右心导管将上述药物直接注入肺动脉，可能提高疗效。疗程结束后继以抗凝治疗。

(6)抗凝治疗常用者为肝素，可在起病时或在停用链激酶后开始使用。除有抗凝作用外并可加速新鲜血栓的纤溶，抑制血小板的崩解从而减少血清素的释放。用量以维持试管法凝血时间在正常的1.5～2.5倍为宜，给药至患者心脏功能恢复正常以及周围静脉血栓消失为止，约需3～4个月。有人主张口服双香豆素作抗凝治疗，但其疗效不稳定。

(7)外科手术在选择性肺动脉造影定位后，于体外循环下切开肺动脉进行栓子切除术。但手术死亡率高(>50%)，只有在内科处理无效和具备有经验的医护人员与监护设施情况下考虑采用。

(8)治疗非血栓性肺动脉栓塞。①气栓：解除病因。将病人转向左侧，使空气浮至右心室流入道或右心房，用针插入右心室抽出空气，同时给氧并进行人工呼吸。②羊水栓：早期可采用肝素治疗以防止弥漫性血管内凝血。出现纤溶现象时，应注射纤维蛋白原。③急性血吸虫病性栓塞：除一般处理外，加用短程大剂量肾上腺皮质激素。

慢性肺原性心脏病治疗按不同病程分别处理。缓解期无心、肺功能衰竭者以治疗肺部慢性疾患为主。呼吸体操着重锻炼腹式呼吸、膈运动。急性功能失代偿期以控制感染和纠正心、肺功能衰竭为主。多数右心衰竭患者经控制感染、改善呼吸功能后，心功能不全亦随之缓解。部分病人仍需使用利尿剂和(或)强心剂，但须注意电解质紊乱、心律不齐和血浓缩的出现，及时予以纠正。慢性肺心病心力衰竭对洋地黄治疗非但作用不大，且易引起中毒。约有20～35%慢性肺心病患者出现心律失常，如异位起搏点。洋地黄中毒、缺钾、缺氧、酸中毒以及迷走神经兴奋等常是心律失常的诱因。肺心病心律失常时以治疗病因为主，而不宜过多投予各种抗心律失常药物。

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张焕萍 - 主任医师 - 山西医科大学第一附属医院 呼吸内科