α-葡萄糖苷酶

根据国际生化联合会(IVB)采纳的酶学委会(EC)提出的系统命名及系统分类将酶分为6大类：氧化还原酶、转移酶、裂合酶、异构酶、水解酶。α-葡萄糖苷酶为水解酶的一种。测定酶类是临床生化检验中常做的项目之一。正常值

血清或血浆[20]： 习惯单位：467±135mU/g蛋白质(±s) 法定单位：467±135U/kg蛋白质

临床意义（1）羊水细胞、成纤维细胞或尿中α-Glucosidase活力下降或缺乏：Ⅱ型糖原积累症。 （2）血清中α-Glucosidase活力下降：见于男性不育症(如：精索静脉曲张、精子缺乏或精子活动力下降)，并常见于输精管切除后。

注意事项随羊水细胞培养时间延长G-6-P酶活力增加。若培养时间过短或未加热处理。则pH4/pH6值可能对正常胎儿提供错误的数据信息。 （1）α-Glucosidase有二种：一种最适pH是4.0，对热稳定，此酶在Ⅱ型糖原积累症中减少；另一种最适pH为6.0，对热不稳定，且对Ⅱ型糖原积累症无诊断价值。 （2）产前诊断Ⅱ型糖原积累症可通过分析羊水细胞的α-Glueosidase水平来实现。 （3）Ⅱ型糖原积累症患者心脏、骨骼肌、肝、皮肤成纤维细胞、尿和白细胞中α-Glueosidase水平均下降。

相关疾病小儿糖原贮积病Ⅱ型

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李留洋 - 主任技师 - 南方医科大学珠江医院 检验科