每日会讯丨临床及病理如何把握Spitz痣与黑素瘤的诊断学术资讯

来源：中华医学会皮肤性病学分会

第四军医大学西京医院刘玲教授

Spitz样肿瘤分为Spitz痣、恶性潜能未定的不典型Spitz肿瘤和Spitz痣样黑素瘤，但Spitz样肿瘤异质性较大，有赖临床、普通病理、免疫组化甚至进一步的二代基因测序、比较基因组或FISH检测相结合。Spitz痣和Spitz痣样黑素瘤作为疾病谱系的良性和恶性端，掌握临床和病理特征，可以降低误诊风险。

经典Spitz痣为头面部单发圆顶性丘疹，颜色多为淡红色，直径不超过5mm，因此有时误诊为分叶状毛细血管瘤。但临床上Spitz痣表现多样，一般特征为斑疹，圆顶性丘疹或结节，多单发，形态对称规则，表面通常无破溃；颜色从粉红色、红色、褐色到黑色均可出现，色素分布均匀；最常累及头面部和四肢，短期内迅速生长，无自觉症状。同普通色素痣一样，Spitz痣可以出现晕痣和逐步退化现象。低倍镜下，Spitz痣呈现良性改变，对称分布，边界清楚，非浸润性生长。痣细胞为上皮样或梭形，上皮样细胞多成巢分布，细胞巢周围有明显的裂隙，细胞体积大，胞浆丰富嗜酸性，核染色质细腻，有嗜酸性小核仁的单个泡状核，也可在肿瘤浅表见多核痣细胞；梭形细胞常呈束状排列，细胞无异型性，胞浆胞核表现类似上皮样细胞。Spitz痣样黑素瘤多见于四肢，儿童及成人均可发生，皮疹多为丘疹或结节，直径超过6mm，结构不对称或出现溃烂。组织病理提示肿瘤细胞在表皮Paget样扩散或向深部浸润性生长，细胞见病理性核分裂像，多数≥6个/10HPF，核染色质粗糙且核膜明显着色。免疫组化显示深部HMB45弥漫阳性表达、P16阴性或弱阳性表达、Ki67增殖指数较高。

综观Spitz痣和Spitz痣样黑素瘤，不典型病例的临床及病理存在交叉，应注意重要的细节线索：1. 年龄，成人发生的Spitz样肿瘤应注意排除恶性改变；② 皮疹形态，Spitz痣样黑素瘤很少表现为斑疹或斑片，基本呈丘疹或结节改变。③ 皮疹变化，出现不对称生长或溃烂的皮疹高度警惕Spitz痣样黑素瘤；④ 低倍镜模式，不对称或浸润生长提示恶性变；⑤ 细胞形态：尤其肿瘤深部异型核细胞，呈现病理核分裂像、染色质粗糙等。⑥ 免疫组化：P16阴性或弱阳性表达，Ki-67增殖指数>20%对诊断Spitz痣样黑素瘤具有提示意义。