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科技工作者之家 2020-07-17
来源:iNature
iNature
尽管亨廷顿舞蹈病是一种晚期表现的神经退行性疾病,但对小鼠的研究和对有症状前突变携带者的神经影像学研究均表明,亨廷顿舞蹈病可能会影响神经发育。
2020年7月16日,Monia Barnat等人在Science 在线发表题为"Huntington’s disease alters human neurodevelopment"的研究论文,该研究检查了人类胎儿(妊娠13周)携带亨廷顿舞蹈病突变的组织。 这些组织在发育中的皮质中显示出明显的异常,包括突变的亨廷顿蛋白和连接复合蛋白的定位错误,神经祖细胞极性和分化的缺陷,异常的纤毛发生以及有丝分裂和细胞周期进程的改变。
该研究在亨廷顿舞蹈病小鼠胚胎中观察到了相同的现象,该研究将这些异常与祖细胞运动间核迁移的缺陷联系在一起。因此,亨廷顿舞蹈病具有神经发育成分,而不仅仅是变性疾病。
来源:Plant_ihuman iNature
原文链接:https://mp.weixin.qq.com/s?__biz=MzU3MTE3MjUyOA==&mid=2247512039&idx=6&sn=5eeb4a7747031aca9068d9378fded5be&chksm=fce6dc38cb91552e9d800ab584629202d57cc563e1b492ca50b90d473117d02577cd08c56b1e#rd
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