脑海绵状血管瘤

系一种脑血管畸形性疾病。此血管瘤是由大小不等的血管窦所组成，管壁与毛细血管壁相似，多发生在大脑各叶、脑室壁、鞍区、桥小脑脚、小脑及硬脑膜上。血管瘤大小不等，小为数毫米，大者直径可达3～4cm，呈鲜红色或草莓状，易自发出血或血栓形成。临床表现一般不引起症状，但位于鞍区者可出现视力与视野的改变；位于桥小脑脚者与听神经瘤症状相似；有血肿形成则有各种局灶压迫症状。

一、病因及常见疾病：1.先天性学说：

婴儿患者和家族史支持先天性来源的假说，近年来研究证明海绵状血管瘤为不完全外显性的常染色体显性遗传性疾病，基因位于染色体7q长臂的q11q22上。

2.后天性学说：

认为常规放疗、病毒感染、外伤、手术、出血后血管性反应均可诱发海绵状血管瘤。

二、鉴别诊断：1、大血管病相鉴别：

脑面血管瘤病毛细血管也会出现异常增生的情况，表现出钙化、脑萎缩，需采用核磁或血管造影检查，与大血管病进行区分；

2、眼部疾病相鉴别：

脑面血管瘤病表现眼睛外突、青光眼，眼部出现血管痣，引起视力下降、视神经萎缩等，需与先天性或其他疾病造成的眼部症状鉴别诊断。

三、检查：（一）断层扫描CT：

CT在显示病灶出血、钙化方面有其优势。脑海绵状血管瘤的CT表现为边界清楚的圆形或类圆形的高密度影，高密度影与病灶内高蛋白、出血后含铁血黄素增多及钙化等有关，常无灶周水肿或轻度水肿，常伴有钙化，严重者可全部钙化，增强扫描可见轻度强化或不强化，增强程度与钙化呈反比。

（二）磁共振成像（MRI）：

脑海绵状血管瘤属隐匿性脑血管畸形，因此脑血管造影常为阴性，部分病例行血管造影可能仅能显示与其有关的引流静脉。磁共振成像是最佳诊断脑海绵状血管瘤的无创成像诊断技术，且随着磁共振技术的发展梯度回波序列，高场MRI，敏感加权成像，弥散张量成像和功能核磁共振成像使脑海绵状血管瘤的诊断更加准确。

四、治疗原则：（一）保守观察治疗：

一些脑海绵状血管瘤被偶然发现的，患者并没有临床表现或仅有轻微头痛，此类患者应保守治疗。

（二）显微外科手术治疗：

手术的主要目的是减轻或消除出血及出血引起的癫痫、神经功能障碍等。一般情况下出现临床症状的患者均应行手术治疗，因为患者临床症状是由出血引起，既往有出血史的患者再次出血的几率明显升高。

（三）立体定向放射外科治疗：

立体定向放射外科（SRS）以伽玛刀为代表提供了一种选择，但伽玛刀治疗脑海绵状血管瘤一直存在争议，因为现如今通过病理改变证实伽玛刀治疗后血管的闭塞程度的文献很少，所有疗效评价主要依靠回顾性分析获得，其疗效评判标准存在差异。

本词条内容贡献者为:

宋翔 - 副主任医师 - 山西医科大学第二医院 肿瘤