典型偏头痛

典型偏头痛又称有先兆型的偏头痛，占偏头痛病人的10%，多在青春期发病，有家族史的较多。

概述典型偏头痛的最显著的特点就是头痛发作之前有先兆症状：

(1)视觉先兆症状：病人双侧视野可出现闪光幻觉，闪光的形状不定，如星状、环状等。有些病人眼前出现黑朦，常见为单眼黑朦，多呈一过性，或见视物变形、视物变大或变小，或形状改变等。

(2)感觉异常：最常见的是手和前臂的刺痛和麻木感，两手、四肢、半侧面部及口唇周围的麻木感及偏身感觉减退，症状多持续几秒到20分钟，偶可持续几小时，极个别可达几天到几周。

(3)其他先兆症状：偏头痛病人的先兆症状除上述以外，尚可出现运动性先兆，表现为单瘫或偏瘫，也可表现一过性失语或精神症状。

典型偏头痛可分成几种亚型：（1）伴有典型先兆的偏头痛：包括眼型偏头痛，偏瘫型偏头痛，失语型偏头痛等。至少出现过2次上述典型发作，排除器质性疾患后诊断方可成立。

（2）伴有延长先兆的偏头痛（复杂型偏头痛）：症状同（1）。先兆在头痛发作过程仍持久存在，延续时间超过1小时而不到1周。神经影像学检查不能发现有颅内结构病损。

（3）基底型偏头痛（原称基底动脉偏头痛）：有明确起源于脑干或双侧枕叶的先兆症状，如失明、双眼颞侧和鼻侧视野都有的视觉症状、构音障碍、眩晕、耳鸣、听力减退、复视、共济失调、双侧性感觉异常、双侧轻瘫或精神错乱等。多在数分钟至1小时内消失，继而发现双侧枕区搏动性头痛。间隙期一切正常。

（4）不伴头痛的偏头痛先兆（偏头痛等位发作）：出现见于偏头痛发作的各种先兆症状，但有时间并不随后出现头痛。当病人年龄渐老，头痛可完全消失而依然有发作性先兆症状，但完全表现为先兆症状而无头痛者则较少。40岁后首次发病者需作深入检查，除外血栓栓塞性TIA。

（5）家族性偏瘫型偏头痛（Familial Hemiplegic migraine, FHM）.家族性偏瘫型偏头痛系常染色体显性遗传性疾患，临床表现为以偏瘫为先兆的偏头痛发作为特征的综合征。FHM有很强的遗传基础，其遗传异质性至少涉及三个染色体19p,1q21-23和1p31，50% FHM家族其基因连锁至染色体19p13。FHM是因CACNAIA基因突然所致，CACNAIA 是脑神经元P/Q型钙通道d/A亚单位的基因编码，其错义突变造成FHM.FHM临床特征是: 其先兆表现为程度轻重不等的轻偏瘫和偏瘫，按先兆持续时间可分类为典型性偏头痛或拖长先兆偏头痛（可长达数天或数周），受累侧左右不定，常以一侧发生为主，并可伴有其他神经系统功能障碍症状出现，如视觉盲点，偏身感觉丧失，失语，从精神混乱到昏迷，发烧，脑脊液白细胞增多和脑膜刺激症等假性脑膜炎的症状和体征，脑水肿和脑电图表现慢波活动，持续数日或数周。当这些症状出现时多被误诊为颅内感染等其他疾病.一些家族还可有小脑受累症状，如眼球震颤和进行性共济失调或发作性共济失调，MRI可见小脑萎缩. 小脑症状可先于偏瘫性偏头痛发作出现。一些家族还可有原发性震颤和癫痫发作。乙酰唑胺对FHM发作效果明显，但对进行性共济失调无效。IHS诊断FHM的标准要求，至少有二次以上的发作，先兆期有偏瘫以及至少在一代亲属中有相似的发作，遗传型式符合常染色体显性遗传者方可诊断.鉴别诊断需考虑的疾患有：MELAS，CADSIL和发作性共济失调2型（EA-2）.EA-2一些家族于共济失调发作时也可伴有轻偏瘫和偏头痛发作，临床症状鉴别可有困难，但基因检测有助于区别，虽FHM和EA-2的基因位点都位于19P13，但FHM为错义突变（Missense mutation），而EA-2为截短突变（Truncating mutation）。偏瘫先兆拖长者需与TIA等脑血管病鉴别。有发烧，假性脑膜炎和神智障碍者更需与感染性疾病, 如脑膜炎，脑膜脑炎等颅内感染疾病想鉴别，而出现这些症状常造成误诊。

（6）、基底动脉型偏头痛：此型极罕见，主要发生在少年或青年女性，与月经周期密切相关。先兆症状包括双侧视觉障碍，如闪光、暗点、双侧视力模糊或全盲、短暂性眩晕、呐吃、复视、耳鸣、口周和肢体远端麻木或感觉异常、共济失调，也可有嗜睡状态和跌倒发作。先兆期平均持续10～30分钟，继而出现搏动性头痛，常位于枕部，可向后颈部放射，伴恶心、呕吐，近1/4的病人头痛发作的高峰期可有意识不清，头痛可持续数小时至一天，常在睡眠后缓解，恢复完全，间歇期亦正常，偶尔可见多次发作后导致基底动脉或大脑后动脉血栓形成。该型与椎基底动脉系缺血疾病难以鉴别。

（7）、偏头痛先兆(无头痛)： 过去曾称作偏头痛等位发作,是指只有偏头痛先兆等神经系统症状反复发作，而无头痛发作。若不伴有同样先兆的头痛发作时，诊断应慎重。 A、闪光暗点：只表现闪光暗点等视觉先兆，特别是偏头痛患者进入中年以后，头痛逐渐减少，仅表现为不定期出现视觉先兆，过后不继发头痛。 B、偏瘫或偏身麻木：可单独表现为不定期出现的短暂的偏瘫或偏身麻木，同样不继发出现头痛。

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赵辰生 - 副主任医师 - 山西省心血管病医院 神内