膜迷路

脊椎动物内耳中，悬系在骨迷路内的膜性囊管，形状和骨迷路相似。包括椭圆囊和球囊、膜半规管及耳蜗管。两个囊位于前庭中、膜半规管和耳蜗管位于骨迷路的同名部分内，形状也相同。管壁由单层上皮及薄层结缔组织构成。腔内充满内淋巴。膜迷路与骨迷膜间有外淋巴。内、外淋巴互不相通。椭圆囊与3个半规管相通联，球囊与椭圆囊和耳蜗管相通。膜迷路壁上有6个神经上皮增厚区，在两个囊壁上的称位觉斑，在3个膜半规管壶腹上的称壶腹嵴，在耳蜗管的称螺旋器。其中螺旋器司听觉，其余都是司平衡觉。

概述椭圆囊椭圆囊(utricle)位于前庭后上部的椭圆囊隐窝中，为不规则的椭圆形囊状结构，借结缔纤维组织、微血管和前庭神经的椭圆囊支紧密连于骨壁。其底部的前外侧有椭圆形、较厚的感觉上皮区，即椭圆囊斑(maculautriculi)，分布有前庭神经椭圆囊支纤维，感受位觉，故亦称位觉斑(maculaestaticae)。位觉斑有支持细胞和毛细胞的神经上皮，其顶部有一层胶体膜覆盖名耳石膜(otolithicmembrane)，此膜系由多层以碳酸钙结晶为主的颗粒即耳石(otolith)和蛋白凝合而成，毛细胞的纤毛伸入其中。后壁有5孔与膜半规管相通。前壁内侧有椭圆球囊管(ductusutriculosaccularis)，连接球囊与内淋巴管(endolympaticduct)，后者经前庭导水管止于岩部后面硬脑膜内的内淋巴囊(endolymphaticsac)。内淋巴管离椭圆囊处有一瓣膜，可防止逆流。

球囊球囊(saccule)位于前庭下方的球囊隐窝中，成球形，借结缔纤维组织、微血管和前庭神经的球囊支紧密连于骨壁。其前外壁有球囊斑(maculasacculi)，亦名位觉斑，呈匙状，有前庭神经球囊支的纤维分布，其构造与椭圆囊斑相同，并与椭圆囊斑互相垂直。后下部有短管接内淋巴管及椭圆囊管，前下部经连合管(ductusreunieus)与蜗管相通。球囊上方与椭圆囊有广泛接触但不互通。

膜半规管膜半规管(membranoussemicircularcanals)附着于骨半规管的外侧壁，借5孔与椭圆囊相通，约占骨半规管腔隙的1/4。但壶腹膜几乎充满骨壶腹的大部空间，膜壶腹附着于骨壶腹外侧壁的横行壶腹沟中，前庭神经的壶腹支由此进入。膜壶腹内有一横位的镰状隆起名壶腹嵴(ampullarcrest)。壶腹嵴上有高度分化的感觉上皮，有前庭神经的壶腹支的纤维分布，是重要的平衡感觉器，此感觉上皮亦由支持细胞和毛细胞所组成。毛细胞的纤毛较长，常相互粘集成束，插入圆顶形的胶体层，后者称终顶(cupulaterminalis)或嵴帽。超微结构表面囊斑及壶腹嵴的感觉毛细胞有2型：I型细胞形似烧瓶，与耳蜗的内毛细胞相似，II型细胞近圆柱形，与耳蜗外毛细胞相似。每一毛细胞的顶部伸出纤毛束，由一根动纤毛和50～110根静纤毛组成，动纤毛位于一侧边缘。当纤毛因内淋巴流动而朝动纤毛方向倾斜时，则使该半规管处于刺激状态，反之呈抑制状态。膜壶腹周围有分泌或吸收内淋巴液功能的各种特殊结构的细胞。

膜蜗管膜蜗管(membranouscochlearduct)又名中阶，位于蜗螺旋管内的骨螺旋板与外壁之间，亦在前庭阶及鼓阶之间，内含内淋巴。膜蜗管乃一螺旋形的膜性盲管，两端均为盲端，顶端称顶盲端，终于螺旋板沟处，共同围成蜗孔；前庭部称前庭盲端，近前庭盲端处有一小孔接连合管，借此与球囊相通。膜蜗管的横切面呈三角形，有上、下、外3壁：上壁为前庭膜(vestibularmembrane)，起自骨螺旋板，向外上止于骨蜗管的外侧壁。外壁为螺旋韧带(spiralligament)，内含丰富血管，名血管纹。下壁由骨螺旋板上面的骨膜增厚形成的螺旋缘和基底膜组成，螺旋器位于基底膜上。骨螺旋板分两层，上层骨板的上面有螺旋缘，后者的外侧成一凹沟名螺旋沟。螺旋沟上方的突起称前庭唇，其外下缘称鼓唇。前庭唇向外延伸形成盖膜。上下两层骨板之间的许多细小孔隙，名蜗轴螺旋管，耳蜗神经纤维通过这些管道，并在鼓唇处的开口穿出达螺旋器的感觉细胞。基底膜(basilarmembrane)起自骨螺旋板游离缘的鼓唇，向外止于骨蜗管下的外壁的基底膜嵴，是蜗管下壁的主要部分。基底膜分两部，外侧的梳状带和内侧的弓状带。螺旋器(corti)位于基底膜上，由各种感觉毛细胞、支持细胞及盖膜(tectorialmembrane)构成，是听觉感受器。

内淋巴管和内淋巴囊内淋巴管和内淋巴囊的一部分位于前庭导水管内，另一部分内淋巴囊位于两层硬脑膜之间。内淋巴囊是内淋巴的主要吸收部位。

迷路界膜在迷路外淋巴间隙中存在迷路界膜(limitingmembraneoflabyrinth)，界膜将迷路分隔为上部(三个半规管和椭圆囊)和下部(球囊和耳蜗)，它在迷路上、下部之间起着屏障作用，这是半规管手术保留听力的解剖学基础。

相关疾病——膜迷路积水膜迷路积水被认为是临床上梅尼埃病等耳科疾病的基本病理改变。现如今关于膜迷路积水产生原因的动物模型有内淋巴囊填塞法、注射血管加压素法、免疫法、两相法、腹腔注射醛固酮法等，每种模型都有各自的特点，但不同造模方法又有其各自的局限性。有关膜迷路积水产生的原因和机制，常见的几种被认为是产生膜迷路积水的根本原因及机制有：

内淋巴囊与内淋巴管的机械阻塞：1927年有学者首次提出，内淋巴纵流是膜迷路容量调节的经典理论之一，1964年有学者用同样的方法证实了这种内淋巴纵流学说：即耳蜗内淋巴液由蜗管外壁的血管纹分泌产生，经联合管汇入球囊，再经内淋巴管向内淋巴囊流动，最终在内淋巴囊被吸收，由此维持其容量、成份的稳定。内淋巴囊是膜迷路的一部分，有学者(1964年)将其分为近侧段、远侧段和中间段三部分。近侧段位于骨龛内；中间段部分位于骨龛内，部分位于硬脑膜两层之间；远侧段位于侧窦上的硬脑膜内；其上皮细胞可分为亮细胞、暗细胞和中间细胞三型而其主要功能为吸收、分泌内淋巴液并调节膜迷路的压力。内淋巴管连接内淋巴囊与球囊，主要部分在前庭导水管内，有研究认为内淋巴管存在跨上皮屏障的水和离子的转运，与内淋巴液的吸收密切相关。根据其解剖及组织学特点推断，任何原因造成的内淋巴囊或内淋巴管的机械狭窄或梗阻，都会引起内淋巴液的吸收障碍，从而产生膜迷路积水。

水通道蛋白的活性增加：1988年有学者在对红细胞膜进行分离纯化Rh多肽时发现一个分子质量为28000的疏水性跨膜蛋白，同时发现其与晶状体内在蛋白MIP26氨基酸序列相近，随后开展的研究证实其具有转运水的功能，1997年由基因组命名委员会正式命名为水通道蛋白1(aquaporinl，AQP1)。迄今为止已发现11种水通道蛋白亚型，分别命名为AQP0～10。现有的研究结果表明，内耳也存在除AQP0、AQP8及AQP10以外的各型AQP家族成员。它们对液体的跨膜转运、维持内耳的液体平衡起重要作用。

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孙雅轩 - 副主任医师 - 山西省人民医院 神经内科