脑干胶质瘤

脑干胶质瘤占儿童所有中枢神经系统肿瘤的10%～20%，主要包括弥漫性脑干胶质瘤(最常见于桥脑)和局灶性脑干胶质瘤(大多位于中脑和延髓)。前者是儿童脑肿瘤患者最主要的死因。类固醇激素可以明显缓解瘤周水肿引起的症状，是高度恶性脑干胶质瘤的一个初始治疗手段。影像学上典型的弥漫性脑干胶质瘤病人，放疗和化疗是现今主要的治疗方法，并且可以不经活检直接开始。局灶性脑干肿瘤可以采用手术治疗(分流手术和/或肿瘤切除)来获得良好的预后。

一、临床症状肿瘤位置和生长方式决定了病人的临床表现。隐匿的临床经过不容忽视：经常呕吐的病人，最终可能仅仅表现为发育迟缓；学龄儿童因为脑积水导致的视力改变而使得学习成绩下降；同时有颅神经受累表现的儿童可能不被病人和家长发现。轻微误吸而致的频繁的上呼吸道感染，可能是由于脑干病变所导致的吞咽障碍所引起。局灶性脑干胶质瘤在诊断的时候，大部分病人有很长时间的轻微的症状和体征，有的时间竟长达14年。大部分病人可能会产生颈部发硬或者不适。更有甚者，病人表现为斜颈。和其他脑干肿瘤不同，90%以上的顶盖胶质瘤病人中都有脑积水

二、鉴别诊断有颅神经麻痹、诊断前的症状少于6个月以及MRI上强化的缺乏都支持弥漫性脑干胶质瘤的诊断。症状持续时间较长，缺乏颅神经麻痹以及MRI上强化灶的出现都支持非弥漫性脑干胶质瘤的诊断

需要鉴别诊断的是：血管畸形、脑炎、罕见的寄生虫囊肿、脱髓鞘疾病(多发性硬化)以及成人神经纤维瘤病中的错构瘤都是最常见的脑干非肿瘤性疾病。罕见的来自颅外癌肿的转移性肿瘤也可见于桥脑。

三、治疗原则1、手术干预

脑干肿瘤的手术更具有挑战性，这主要在手术适应证的选择和肿瘤切除范围上体现。手术适应证从理论上讲，只要是肿瘤相对局限，均可手术治疗。对于肿瘤切除范围，原则上在保留神经功能的。前提下尽量全切，即最大安全切除。手术切除程度会影响病人预后和生存期。

2、放射治疗

脑干胶质瘤放射治疗现如今依然是主要治疗手段之一，通常能够缓解临床症状，特别是3岁以上的儿童。放疗后，症状缓解时间不一，多数在照射后1~2个月内症状有所缓解，但亦有临床症状加重者。因此，要注意肿瘤的局部变化和全身反应，有无脑干水肿和水电解质平衡失调，根据病人情况适当调整治疗方案。

3、化疗

化疗药物治疗胶质瘤的研究近年有长足的进展。但遗憾的是，现如今还没有一种化疗方案证实对脑干胶质瘤有确切效果；现如今研究局限在Ⅰ或Ⅱ期临床研究。由于化疗方案不统一，疗效不确切，是否需要化疗，小儿多大年龄适合化疗等问题，一直存在争议。

4、其他

免疫治疗和基因靶向治疗都还在研究中，但有望成为脑干胶质瘤治疗的有力手段。

尽管局灶性脑干肿瘤可以采用手术治疗来获得良好的预后，但是弥漫性脑干胶质瘤仍然是最常见的预后最差的肿瘤。对于弥漫性脑干胶质瘤病人，放疗或化疗是现今主要的治疗方法[21]。由于血脑屏障的存在，系统性使用的化疗药物很少能达到这些肿瘤。这些肿瘤对放疗有短暂的效果，而且缓解期是短暂的，诊断后平均9个月后即可见明显的临床进展。另外，还会出现延迟的和放疗有关的毒性反应。后者包括：脑干的放射性的坏死，放疗诱发的枕叶损伤和下丘脑-垂体轴的损伤。

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刘毅 - 主任医师 - 山西省人民医院 神经内科