锥体束

锥体束是下行运动传导束，包括皮质脊髓束和皮质核束。因其神经纤维主要起源于大脑皮质的锥体细胞，故称为锥体束。

其中部分纤维下行到脊髓，直接或经中继后间接止于脊髓前角运动细胞，称为皮质脊髓束；另一部分纤维止于脑干内躯体运动核和特殊内脏运动核，称为皮质核束。锥体束在离开大脑皮质后，经内囊和大脑脚至延髓(大部分神经纤维在延髓下段交叉到对侧，而进入脊髓侧柱)，终于脊髓前角运动细胞。病损时常出现上运动神经元麻痹(亦称中枢性麻痹或强直性麻痹)及锥体束征等。

概述锥体束是指发自大脑中央前回和中央旁小叶前部的大锥体细胞及其它锥体细胞，此外还有额叶其它部分和顶叶某些区域发出的纤维，这些复和的纤维束下行经内囊膝部和后支、大脑脚底的3/5、脑桥基底部，至延髓腹侧聚为锥体，锥体再分为皮质脊髓束及皮质脑核束。

解剖学特点锥体束由有髓鞘、无髓鞘神经纤维组成，起源于初级运动区（中央前回、4区）、初级感觉区（1－3区）和运动前区（6区）。锥体束向下进入内囊后支，途经大脑脚、脑桥、延髓，在延髓腹侧形成锥体，并大部分交叉到对侧。在内囊和中脑水平，皮质核束与锥体束的走行关系密切。

锥体束Wallerian变性发生脑损伤后，锥体束远端的纤维发生了继发性的破坏。损害区远侧轴索及髓鞘崩解，具有吞噬功能的雪旺细胞增生并吞噬、消化崩解的轴索和髓鞘碎屑，锥体细胞与其轴突的联系被切断，锥体束失去了营养来源，即发生Wallerian变性。

引起锥体束Wallerian变性最常见的疾病是脑梗死、脑出血、脑外伤、肿瘤及脱髓鞘病。Wallerian变性分为4期：Ⅰ期是在疾病发生后4周内，仅有轴突微结构的改变和轻微的髓鞘生化改变；Ⅱ期是在疾病发生4周后，主要病理改变是髓鞘蛋白变性，此期组织疏水；Ⅲ期是在疾病发生10周以后，髓鞘脂烃变性，胶质细胞增生，组织亲水；Ⅳ期为发病几年后的改变，主要病理改变与Ⅲ期相同。

**Wallerian变性的MRI表现。**锥体束信号及形态的改变是Wallerian变性的特征性改变。Ⅱ期为疏水性，T2WI上即可见低信号；Ⅲ期以后为亲水性，可见长T1、长T2信号；以后由于神经元细胞坏死、皱缩，胶质细胞明显增生，锥体束体积缩小，主要表现为患侧大脑脚或脑桥基底部较对侧体积变小，也就是出现皮质脊髓束萎缩的征象。因为变性脱失后的轴突和髓鞘留下的空隙仅部分被胶质细胞反应增生所填充，于是缩小了皮质脊髓束的体积

鉴别诊断脑干梗死性病灶与Wallerian变性信号改变相似，均可表现为脑干小斑片状长T1、长T2信号。而脑梗死病变局限，上、下范围不超过连续3个层面，多个梗死灶之间不呈连续走行，范围大多集中在同一血管分布区域。Wallerian变性在连续多个层面上观察具有明显的特征性，经脑干冠状位图像可清晰地显示锥体束的形态、信号改变及其与原发病灶的关系，易鉴别诊断。

本词条内容贡献者为:

陈晨 - 副主任医师 - 山西省心血管病医院 神内