肾上腺疾病

肾上腺是人体重要的内分泌器官，由肾上腺皮质和髓质组成，分泌多种激素，对维持正常的生理功能起重要的调节作用。肾上腺皮质或髓质可由于增生或肿瘤而分泌过多的激素；也可由于肿瘤或其它疾病导致激素分泌下降，出现相应的肾上腺功能亢进或减退。近年来生化技术、影像学技术的发展，显著提高了对多种肾上腺疾病的诊断与治疗水平，也使肾上腺意外瘤的发现增多。

病因及常见疾病肾上腺皮质增生肾上腺皮质增生是指肾上腺非肿瘤性皮质亢进，其有原发性和继发性两种类型。一般皮质增生均为双侧性病变，仅个别病例为单侧性，如病程长，最终也发展为双侧性。肉眼观察皮质增生的肾上腺体积增大、增厚，颜色较正常腺体加深，呈黄色或褐色，部分病人在增生皮质中见有针尖至芝麻大小的黄色结节，分布均匀。少数病例肾上腺体积正常大小，厚度、重量亦在正常范围。也有少数病例腺瘤与增生并存，尤其是小腺瘤多与结节状增生共存。本病与小的功能性腺瘤在组织学上有相似之处，但腺瘤为单侧肾上腺病变，且伴有对侧肾上腺萎缩。

肾上腺囊肿肾上腺囊肿较少见，按其病理性质可分四类：①寄生虫性囊肿，多由于包囊虫感染而引发，囊内可有子囊和孙囊，囊肿的外壁可有钙化；②上皮性囊肿，是由胚胎始基的剩件异常发育而造成，其内壁衬有柱状上皮；③内皮性囊肿，此种类型相对多见，按组织成分又有淋巴管性及血管性两种；④假性囊肿，多为肾上腺出血或肿瘤坏死。出血形成的囊肿，囊壁内无细胞衬里，此型亦较多见。

肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺瘤多发生于一侧，单发多见。瘤体一般较小，多为1～2cm。呈圆形或椭圆形，有被膜，生长缓慢，但有恶变的可能性。瘤体内可有出血、液化、坏死和囊性变。肿瘤多数为有分泌功能的腺瘤，并因垂体分泌ACTH受到抑制而使对侧肾上腺萎缩，其中分泌过量糖皮质激素者(主要皮质醇)，称皮质醇腺瘤，瘤体相对较大，可达3cm；分泌大量的醛固酮者，称醛固酮腺瘤，瘤体相对较小，一般在1cm左右；无分泌功能的腺瘤少见，且一般无症状，多数是在偶然检查中被发现。

肾上腺皮质腺癌肾上腺皮质腺癌临床较少见，其可分为有功能性和无功能性两类。但80%以上为有功能性皮质腺癌。多为单侧发生，体积较大往往是6～8cm，癌瘤呈圆形、椭圆形或分叶状，表面凹凸不平，肿瘤包膜多不完整。切面多有出血及坏死，癌细胞常浸润或穿出包膜或侵入淋巴管、淋巴结或血管内。瘤体生长迅速，较早即发生肝、淋巴结、肺、脑等处的转移，且转移癌同样具有原发肿瘤的功能特征。

肾上腺髓质脂肪瘤肾上腺髓质脂肪瘤属罕见疾病，且以小型瘤多见，但也有大至10cm以上者。其为良性无分泌功能的肿瘤。瘤体内以含成熟的脂肪细胞及骨髓细胞而得名。本病可能是由皮质网状内皮细胞化生或迷走的胚胎残基的异常发育所致。

肾上腺嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤约90%发生于肾上腺髓质，是肾上腺髓质中最常见的肿瘤，多数为单侧发病，双侧发生者占10%，且多见于儿童和家族性患者。肾上腺以外的嗜铬细胞瘤约占10%，主要发生于肾门、腹主动脉旁、膀胱等处的交感神经节和嗜铬组织内。

嗜铬细胞瘤多数为良性，约2%为恶性。肿瘤多见于20～40岁。瘤体一般较大，多数直径为3～5cm，常为球形，多呈分叶状，瘤体包膜多完整光滑，切面呈棕红色，血运丰富，常有出血和囊变。恶性嗜铬细胞瘤呈浸润性生长或向其他脏器转移。

神经母细胞瘤来源于分化或未分化的交感神经节细胞，可发生于交感神经的任何部分。约半数发生于肾上腺髓质，其余位于腹膜后及纵隔等肾上腺以外的部位。肾上腺神经母细胞瘤多为单侧性，肿瘤呈结节状，质地坚硬、血供丰富。早期有完整的包膜，瘤内可出血、坏死、囊变，常有钙化。肿瘤生长迅速，恶性程度高，早期即可转移。

肾上腺转移瘤肾上腺为体内较易发生转移瘤的部位，其中肺癌转移最为常见，其次是乳腺、甲状腺、结肠癌和黑色素瘤等，淋巴瘤、肾癌亦可直接侵犯肾上腺。转移癌可单侧或双侧发病，可单发或多发。

肾上腺结核肾上腺结核多是双侧性病变，亦可单侧发病。常与肾结核、腹膜结核和附睾结核同时存在。当病理检查见肾上腺被破坏超过50%时，才出现各种临床表现。本病的特点是干酪样坏死或有肉芽组织形成，常有钙化。可累及肾上腺皮质和髓质，严重者可累及整个肾上腺。大体病理切面上有两型：①增生性病变：内含多数结核结节及成纤维组织。②坏死性病变：以干酪坏死为主，外围有纤维组织、内有结核结节、淋巴细胞浸润，常有钙化部分。

肾上腺出血肾上腺出血很少见，多数见于外伤，严重烧伤、妊娠、心肌梗塞等各种疾病的应急状态，导致ACTH过量分泌而诱发。新生儿肾上腺出血多为单侧性、局限性。双侧肾上腺弥漫性出血常为抗凝治疗不当而引起，且多发生在治疗开始的3周内，如不及时处理，可致病人死亡。

鉴别诊断肾上腺皮质增生1.肾上腺皮质结节增生与皮质肿瘤

后者多为单侧、单发性病变，并呈边界清晰的低回声结节，与外周正常肾上腺组织有较明显的分界，且功能性的肿瘤同时伴有对侧肾上腺萎缩，从而易与增生区别。

2.肾上腺皮质增生与肾上腺静脉曲张

后者少见，可显示肾上腺区呈低回声，连续多切面观察，呈弯曲的管状回声，管壁回声亦较强，CDFI显示内有彩色血流，从而可与前者鉴别。

肾上腺囊肿肾上腺囊肿应与肾上极囊肿、胰尾囊肿、脾囊肿鉴别。多切面多角度探查，可发现这些囊肿与其来源器官有附着关系，而附着处脏器包膜回声不连续。如能排除其他脏器的囊肿后，应高度提示为肾上腺囊肿，较大实性肿瘤的液化，亦易与肾上腺囊肿混淆。此时应注意囊壁的厚薄、后方有无声增强等特点而作出鉴别

肾上腺皮质腺瘤1.肾上腺皮质腺癌与皮质腺瘤

前者瘤体一般较大，边缘不规则，呈分叶状，内回声不均质，可有大小不等的无回声区。若发生转移时，相应部位显示有转移灶回声，再结合临床资料，从而可与后者鉴别。

2.肾上极小肿瘤与皮质腺瘤

前者因突出肾表面生长，大部瘤体位于肾轮廓以外，易与后者相混。多切面连续观察，可见肾被膜局部有突起或连续性中断，肿块回声亦与肾上腺无关连，而可与腺瘤鉴别。

肾上腺皮质腺癌1.邻近脏器肿瘤与皮质腺癌

需全方位的扫查判定肿瘤的确切位置，后者多局限于肾上极前上方。瘤体与外周器官的边界、活动范围及受压的方向等都可作为鉴别的依据。

2.肾上腺嗜铬细胞瘤与皮质腺癌

前者边界清晰、规则且呈强回声光带。其与肾包膜回声构成典型的“海鸥征”，此为肿瘤的特征性表现。再结合有关临床表现，而易与后者鉴别。

肾上腺髓质脂肪瘤本病应与其他肾上腺肿瘤鉴别，肾上腺其他肿瘤多为类圆形结节，内回声多为中等或偏低回声。不随呼吸运动而发生形态学改变。

肾上腺嗜铬细胞瘤1.肝右后叶肿瘤与肾上腺嗜铬细胞瘤

前者局部隆起，呈现类圆形团块回声，外周多有声晕，被膜隆起不整，肿块与肝活动同步。后者与肝脏有清晰的边界，肝包膜无局部的突起，深呼吸时瘤体与肝脏移动不同步，两者接触面见滑动现象。

2.肾上极肿瘤与肾上腺嗜铬细胞瘤

前者位于肾脏轮廓内，肾被膜局部突起，集合系统多有推压移位改变。后者与肾分界多清晰，肾上极受压，但集合系统多无改变。

3.胰腺尾部肿块与肾上腺嗜铬细胞瘤

应多切面多方位观察肿块与胰腺、腹腔内大血管以及与肾脏的位置关系，判断其确切的解剖部位，以便作出鉴别。

4.肾上腺其他肿瘤与嗜铬细胞瘤

参见肾上腺腺瘤部分。

5.肾上腺外的嗜铬细胞瘤需与节神经细胞瘤、膀胱肿瘤等加以区别，可依据肿瘤的部位、数目、与相邻组织器官的关系及典型的临床表现来作出鉴别。

肾上腺神经母细胞瘤1.肾上腺神经母细胞瘤与肾wilm’s瘤

前者肾脏可有受压移位，但肾轮廓尚完整，回声无缺失，而后者因肾脏受侵蚀和推压，致其形态失常，甚至正常肾结构回声消失或有残存肾脏内的积水表现。

2.肾上腺神经母细胞瘤与肝母细胞瘤

后者可使肾脏向下推压，但程度相对较轻。瘤体与肝脏紧密相连，无强回声边界，活动亦与肝脏同步。

肾上腺转移瘤肾上腺转移性肿瘤应与原发性肿瘤区别，后者多为单侧、单发，瘤体一般包膜完整。功能性肿瘤具有特异的临床症状和化验指标的异常。如找到原发肿瘤是鉴别两者最有力的佐证。

肾上腺结核

1.肾上腺结核与肾上腺囊肿

前者坏死液化期易与后者混淆，因此，需进行鉴别。后者囊壁薄而光整，内透声一般良好；淋巴囊肿者其轮廓清晰，内呈多房性。囊腺瘤者体积多较大，边缘光滑整齐，内壁处多有沉积钙质的强回声。

2.肾上腺结核与肾上极囊肿

后者见囊肿与肾上极紧密相连，向上隆起的囊肿壁与肾上极包膜相延续，囊内无斑点状及絮状物回声。

肾上腺出血在肾上腺区出现液性暗区，呈圆形或椭圆形，有边界，但不如囊肿的边界清晰。其旁边可见到仍有一部分正常肾上腺结构存在，数天后追踪观察，液性暗区逐渐缩小，最后可完全吸收。

检查肾上腺疾病超声检查以扇形实时超声显像仪为优，可用凸阵式超声显像仪，线阵式超声显像仪也可收到较好的效果。超声探头频率多采用2.5～3.5MHz。检查前不需作特殊准备。检查时的体位有仰卧位和俯卧位。肾上腺标准断面检查方法有经肋间冠状断面扫查，经背部纵断面扫查，上腹部横断面扫查。

治疗原则近些年来腹腔镜技术治疗肾上腺疾病已经在全国各大医院广泛开展，其优点是毋容置疑的，且大有取代传统开放手术之势。关于肾上腺疾病腹腔镜治疗的适应证问题一般认为只要直径小于6.0cm的肾上腺良性肿瘤如原发性醛固酮增多症，皮质醇症，较小的嗜铬细胞瘤，非功能性腺瘤，血管脂肪瘤，肾上腺髓质囊肿等均可考虑腹腔镜下手术治疗。而直径大于6.0cm的肿瘤，因其表面血管较丰富，且多与下腔静脉关系密切，游离操作取出时均有一定困难，同时当瘤体大时，肿瘤恶性可能性也较高，因此采用腹腔镜治疗时应慎重。随着腹腔镜技术的不断提高，手术器械设备的不断完善，手术医师的技术水平提高和经验的不断积累，肿瘤大小并非腹腔镜肾上腺切除术的绝对禁忌证，应灵活掌握，不能蛮干。

本词条内容贡献者为:

乔玉峰 - 主任医师 - 山西医科大学第二医院 肾病