失神性癫痫

失神性癫痫是儿童最常见的原发全面性癫痫类型，其特征临床表现为无抽搐性意识受损发作及正常脑电图(EEG)背景下3～5Hz的全面性棘慢波发放(generalized spike-and-wave discharges，GSWD)。由于典型失神性癫痫不表现为抽搐性发作，为失神性癫痫发作过程的影像学观察提供了良好的机会。

一、病因及相关疾病近来以脑电图同步功能MRI(functional MRI，fMRI)定位研究发现，丘脑结构可能与失神性癫痫GSWD的发放有关，而以大脑额叶、顶叶等默认网络脑区的功能抑制可能与失神发作时意识丧失有关。

二、鉴别诊断失神性癫痫的临床症状：发作时意识混浊，精神错乱，轻度意识障碍时，只有思维及反应变慢，不易被发现，当有严重意识混浊时，则缄默不语或语言单调、少动、定向力丧失，也可发展成木僵昏睡状态，所有的精神活动都丧失，患者仅对强烈的刺激有反应，部分患者发作时有面、睑及手的自动症，发作可持续30min～12h或更长。失神性癫痫状态以儿童多见，但有相当一部分出现于成人。需要与其鉴别的疾病有药物中毒、各种原因引起的精神障碍、代谢性疾病、复杂部分性癫痫状态、癔病及某些结构性脑损伤。

脑电图在鉴别诊断中有决定意义，常表现为持续或间断的棘慢波放电，可以是规则的3/s棘慢波，但更多见的是2～3/s的不规则的棘慢波或多棘慢波放电。

脑电图的改变对于诊断起决定作用，其不但可以区别癫痫和精神病，且可发现局限病灶和具有特征性的脑电异常。在癫痫状态时，脑电图均有癫痫性电活动，即棘波、棘慢波、多棘慢波、尖波、尖慢波，阵发性高波幅慢活动或阵发性一侧异常放电等。

三、治疗原则抗癫痫药物（anti－epileptic drug，AEG）治疗主要是控制其发作。丙戊酸钠（sodium valproate，VPA）和乙琥胺（ethosuximide，ESM）是单药治疗儿童失神性发作的传统的一线药物。

拉莫三嗪（lamotrigine，LTG）作为第二代广谱AED，是部分性发作、儿童失神性发作、全身强直－阵挛性发作、青少年肌阵挛性癫痫以及Lennox－Gastaut综合征的一线或首选药物。

失神性癫痫为通常失神发作比较频繁，临床治疗首先要考虑疗效和起效时间。由于患者需要长期服药，观察其耐受性和安全性也非常重要。一般来说，对于无明显禁忌证的患者或过敏体质患者，丙戊酸具有起效快、疗效好的优点，应作为首选用药。但如果单药治疗效果不理想时，联合应用可以提高疗效。

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柏雪 - 副主任医师 - 山西省人民医院 神经内科