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来源：中华医学会胸心分会
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主动脉瓣二瓣化畸形（BAV）是最常见的先天性心脏病，约40%~50% 的患者合并升主动脉扩张性病变，称为二瓣化主动脉病变，容易出现主动脉夹层或者动脉瘤破裂。
阜外医院郑哲等发表文章分析，主动脉瓣二瓣化畸形合并主动脉病变是一个普遍存在的临床问题，对于它的基础与临床研究充满了困难与挑战，目前无论在发病机制、病理分型及干预时机等方面均存在巨大的争议。
文章指出，虽然过去20 年间针对BAV 主动脉病变的分类及病因进行了大量的研究，提出了许多不同的分型，但是目前仍然没有一种确定统一的分类方案覆盖所有患者，这也在一定程度上说明主动脉瓣二瓣化畸形的临床表现异质性。
大约一半外科手术切除的主动脉瓣二瓣化畸形患者主动脉壁表现为中层的过早退化，类似于马凡综合征患者的主动脉壁病理改变，过去称为中层囊性坏死。
而主动脉瓣二瓣化畸形患者表现为弹力纤维及胶原纤维等细胞外基质的降解、平滑肌细胞的丢失。在这个病理过程中金属基质蛋白酶及其组织因子抑制物的平衡失调发挥重要作用。
金属基质蛋白酶与组织因子抑制物之间比例失衡导致主动脉壁弹性纤维降解，平滑肌细胞丢失，并最终导致动脉瘤的形成，这一理论基本得到大家的认可。
文章指出，具体是什么原因导致主动脉瓣二瓣化畸形主动脉病变表现出这样的组织病理学改变，目前争议很大，主要的理论集中在基因学说、表观遗传学说及血流动力学说，或许几种机制都或多或少发挥作用。
主动脉瓣二瓣化畸形主动脉病变的患者何时是最佳的外科干预时机？
文章指出，临床上很难判断出这么一个最佳的干预时机，目前主要有两种观点：积极外科干预与密切随访观察。
近20年来两种观点的力量此消彼长，争论不断，这在指南上的反映尤为明显。目前这些干预指征的制定依据均为回顾性研究，证据级别较低，未来需要更高级别的证据为指南的制定提供支持。
文章指出，未来的研究方向是进行不同亚型之间的分组研究，这样可能会得到一致的研究结果。另外一个急需解决的临床问题是如何对主动脉瓣二瓣化畸形患者进行危险分层，这可能需要从细化的临床分型、发病机制、影像学检查、血液学检查等多方面综合考虑。
来源：孙境，郑哲.主动脉瓣二瓣化畸形合并主动脉病变的研究进展. 中国循环杂志, 2020.35:615-619.
来源：中国循环杂志
来源：CSTCVS1985 中华医学会胸心分会
原文链接：https://mp.weixin.qq.com/s?__biz=MzA3NDQwNzQ3OA==&mid=2649078030&idx=3&sn=dd5906eb91e9a76c814850a51fe64b7c&chksm=87115257b066db41cbc6f4f534a511449476c51f5503fc71aa6088c4f1da9166f29e2cdd6a6e#rd
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